О регистре ПИД

Национальная ассоциация экспертов в области первичных иммунодефицитов (далее — НАЭПИД) была зарегистрирована 22 мая 2013 года с целью объединения специалистов, работающих в области теоретической и клинической иммунологии, для обеспечения оптимального развития и внедрения в практику в России современных методов диагностики, лечения и профилактики иммунологических заболеваний у детей и взрослых, а также реабилитационных программ и программ паллиативного лечения.

Одним из основных проектов является проект по созданию и ведению Регистра больных с первичными иммунодефицитными состояниями (ПИДС), который НАЭПИД успешно реализует с 2016 года. Участниками данного проекта являются ведущие российские учреждения в области иммунологии, такие, как ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии ФМБА России, ФГБУ РДКБ Минздрава РОССИИ, ДГКБ №9 им. Г.Н. Cперанского, Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева, ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России.

Основная цель проекта заключается в повышении эффективности диагностики и оказания помощи пациентам всех возрастов с диагнозом ПИД. Российский регистр охватывает все известные формы первичных иммунодефицитов, в том числе и все варианты аутовоспалительных заболеваний, наследственного ангионевротического отека, врожденных нейтропений, гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза — нозологий, для которых за рубежом созданы и ведутся отдельные регистры. Структура регистра охватывает максимально полную информацию о пациенте, начиная с демографических сведений и данных диагноза с учетом молекулярно-генетических характеристик, и заканчивая возможностью детального описания клинико-лабораторной картины и лечения.

Работа регистра осуществляется в строгом соответствии международными стандартами. Для доступа в регистр врачам предоставляется индивидуальный логин и пароль. Каждый пациент или законный представитель пациента подписывает информированное согласие на включение в регистр. Передача и хранение персональных данных пациентов ведется в полном соответствии с требованиями законодательства РФ. Проект регистра был одобрен этическим комитетом НМИЦ ДГОИ.

За годы работы регистра удалось добиться результатов, мотивирующих дальнейшее развитие проекта. Впервые в истории российского здравоохранения накоплена информация о более чем 5,5 тысячах пациентов с диагнозом первичный иммунодефицит. Такой большой объем данных удалось собрать только благодаря участию множества врачей из большинства реионов РФ. Федеральные центры с профильными отделениями иммунологии занимают активную позицию в пополнении регистра, и по всем федеральным центрам уже полностью завершен этап ретроспективного внесения данных.

Аналитические возможности регистра позволяют решать разнообразные задачи, наиболее часто предоставляется статистическая информация при подготовке различных докладов, публикаций и тд. Проект регистра не прекращает свое развитие. Присоединяйтесь!

Данные представлены на 01.12.2023