Признаки ПИД
Настораживающие признаки первичных иммунодефицитов
ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ (ПИД) — группа генетически обусловленных заболеваний, насчитывающая более 300 дефектов, влияющих на развитие или функционирование иммунной системы. К наиболее частым проявлениям ПИД относятся частые и тяжелые инфекции, повышенная частота аутоиммунных, аутовоспалительных и онкологических заболеваний.
В России ежегодно рождается около 250 детей с первичными иммунодефицитами. ПИД (за исключением дефицита IgA) являются редким заболеванием и встречаются с частотой примерно 1: 10 000 новорожденных. В связи с редкостью ПИД и многообразием проявлений, постановка такого диагноза является непростой задачей. Нередко ПИД скрывается под маской других состояний, и пациенты проходят длинный путь до подтверждения правильного диагноза. К сожалению, некоторые из них так и не получают этот диагноз при жизни, и умирают от различных осложнений.
2.2 MB
01
Семейный анамнез
Наличие диагноза ПИД у родственников любого возраста или смерть детей от тяжелой инфекции
02
Частые бактериальные
инфекции
Например, если в течение года наблюдаются:
03
Тяжелое течение
бактериальных инфекций
Например:
04
Инфекции, вызванные условно-патогенными возбудителями
Например:
05
Тяжелые/атипичные кожные проявления и отёки
Например:
06
Воспалительное заболевание кишечника с ранним началом
и/или тяжелым теченим
С отстутствием ответа на стандартную терапию, в том числе приводящее к потере веса
07
Снижение показателей
общего анализа крови
Тромбоцитопения, лейкопения, лимфопения, нейтропения и их сочетание
08
Длительное увеличение лимфоузлов, печени, селезенки
09
Значительное уменьшение размеров тимуса, лимфоузлов и миндалин у детей
По рентгенологическим данным или выявленное в процессе хирургической операции
10
Повторные эпизоды лихорадки, сопровождающиеся воспалительными изменениями в лабораторных анализах, без признаков инфекций
11
Сочетание нескольких аутоиммунных нарушений, включая эдокринопатии
12
Особенности
строения лица
Например: