ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ (ПИД) или ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ ИММУНИТЕТА (ВДИ) — группа генетически обусловленных заболеваний, насчитывающая более 500 нозологий, в основе которых лежит нарушение развития или функционирования тех или иных компонентов иммунной системы. К наиболее частым проявлениям ПИД относятся тяжелые\оппортунистические инфекции, повышенная частота аутоиммунных, аутовоспалительных и онкологических заболеваний.
В России ежегодно рождается около 250 детей с первичными иммунодефицитами. ПИД (за исключением дефицита IgA) являются редким заболеванием и встречаются с частотой примерно 1: 10 000 новорожденных. В связи с редкостью
ПИД и многообразием проявлений, постановка такого диагноза является непростой задачей. Нередко ПИД скрывается под маской других состояний, и пациенты проходят длинный путь до подтверждения правильного диагноза. К сожалению, некоторые из них так и не получают этот диагноз при жизни, и умирают от различных осложнений.
